» » » Міодистрофія Ландузі-Дежерина і параліч Клюмпке - подібності та відмінності


Міодистрофія Ландузі-Дежерина і параліч Клюмпке - подібності та відмінності

Фото - синдром Ландузі-Дежерина

Зміст:

  1. Що таке синдром Дежерина і чим відрізняється від паралічу Клюмпке
  2. Симптом Дежерина Клюмпке - чому проявляється нижній плескіт
  3. Симптоми верхнього плексита (Дюшена Ерба)
  4. Чому проявляється плескіт Клюмпке
  5. Лікування симптомів натягу при ураженні плечових нервів


Міодистрофія Ландузі (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) була виявлена в 1984 році. Хвороба передається у спадок по аутосомно-домінантним типом. Патологія вважається доброякісною, так як прогресує повільно, а людина довго зберігає здатність до самообслуговування.

Проявляється захворювання у віці 20-25 років, коли вперше спостерігаються симптоми м'язової слабкості в руках (м'язово-лицевої плескіт). Через слабкий тонусу жувальних м'язів у людини формується специфічна міміка.

Що таке синдром Дежерина і чим відрізняється від паралічу Клюмпке

Синдром Дежерина-Ландузі розвивається через параліч нижніх гілок плечового сплетення. Виявляється він парезом скелетної мускулатури кисті та особи разом зі зрачковимі розладами.

Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Основні симптоми щелепно-лицьового плексита:

  • Слабкість мімічної мускулатури;
  • «Поперечна» посмішка;
  • «Полірований» лоб;
  • Товсті губи («тапіра»).

Атрофія триголовий і двоголового м'язів плеча, зубчастої, трапецевидной, великий грудної сприяє появі таких ознак:

  • Крилоподібні лопатки;
  • Симптоми вільних надплечій;
  • Сплощення грудної клітки;
  • Бічне викривлення хребта;
  • Широкий межлопаточную проміжок.

При деяких формах патології спостерігається слабкість скелетної мускулатури ніг. Невропатологи при цьому виділяють наступні симптоми натягу:

  1. Плечеперонеальний-ліцелопаточний;
  2. Плечебедренного-лопатковий;
  3. Стегнової-плечеягодічно-ліцелопаточний;
  4. Плечеягодічно-Перонеальная.

Помилкові гіпертрофії виражені в дельтовидних і литкових м'язах. На ранніх стадіях патології також спостерігаються знижені рефлекси з боку триголовий і двоголового м'язів. Хвороба повільно прогресує, тому пацієнти зберігають працездатність.


Синдром Дежерина Клюмпке - чому проявляється нижній плескіт

Симптом Дежерина Клюмпке (нижній плескіт) спостерігається через травматизації внутрішнього плечового, ліктьового і серединного нервів. На цьому тлі уражається скелетна мускулатура кисті за винятком м'язово-зв'язкового апарату, иннервируемого променевим нервом.

Клінічні симптоми Дежерина Клюмпке:

  • Слабкість мускулатури передпліччя, пальців, гіпотенара, червоподібний м'язів;
  • Порушується карпорадіальний рефлекс;
  • Виникає зниження чутливість мускулатури передпліччя, плеча, тильною кистьовий поверхні і долоні;
  • З'являється синдром Горнера-Бернара (звуження очної щілини, зіниці, очного яблука).

Симптоми верхнього плексита (Дюшена Ерба)

Верхній плескіт (Дюшена Ерба) не слід плутати з аналогом Клюмпке. При ньому порушується іннервація наступних м'язових груп:

  • Плечовий;
  • Двоголового;
  • Подостной і надостной;
  • Дельтоподібного;
  • Плече-променевий.

Поступово вищеописані м'язові групи атрофуються, а клінічні симптоми патології прогресують.

Спочатку пацієнт не може підняти плече і руку до горизонтального рівня. З плином часу стає неможливим згинання в ліктьовому суглобі, відведення і приведення. Рефлекс двоголового м'яза зникає останнім.

Одночасно виникають симптоми метаболічних порушень:

  1. Болі верхньої третини плеча;
  2. Больова точка Ерба (в області прикріплення грудинно-ключично-соскоподібного м'яза);
  3. Ослаблення больової чутливості або її повна відсутність по зовнішньому краю плеча.

Симптоми верхнього плексита не призводять до паралічу Дежерина Клюмпке і не проявляються при синдромі Ландузі.

Чому проявляється плескіт Клюмпке



Фото - симптом Дежерина у молодої людиниНижній плескіт Клюмпке (дистальний) виникає при травматичному пошкодженні сегментарних нервових стовбурів на рівні C7-Th1. Ураження нижніх та середнього пучків формує наступні симптоми:

  • Слабкість м'язи кисті та передпліччя;
  • Кисть у формі «тюленів лапки»;
  • Цианотичность шкіри - симптом «ішемічної рукавички»;
  • Зниження хапальних рефлексів (Бабкіна, Бернара Горнера).

М'язова гіпотонія і симптоми натягу Дюшена-Ерба, Дежерина-Ландузі, Клюмпке на початкових стадіях одностороння, що відрізняє патологію від менінгеальних ознак при запаленні оболонок головного мозку.

При пошкодженні нервових волокон на рівнях Th4-Th8 з'являється двостороння гіпотонія і симптоми натягу. Клініку ускладнює синдром Унтерхарштейда - при різкому повороті голови з'являється спазматическое скорочення хребетної артерії. На цьому тлі простежуються загальномозкові ознаки:

  • Похолодання кінцівок;
  • Порушення чутливості рук;
  • Спинальний шок з відмовою нижніх кінцівок;
  • Поразка на рівні Th3-Th6 призводить до дихальних розладів;
  • Травма нижньогрудних сегментарних нервів супроводжується слабкістю мускулатури черевної стінки.

Параліч гілок плечового сплетення Клюмпке на відміну від синдрому Дежерина Ландузі призводить до вимушеної позі пацієнта:

  • Верхні кінцівки притиснуті до грудей;
  • 4 і 5 палець руки знаходяться в сгибательном положенні;
  • Щодо посилений променевої рефлекс на тлі слабкості інших (відведено великий палець).

У дітей подібна патологія призводить до викривлення грудного відділу хребта з формування кіфозів і кіфосколіози. Виразно простежуються місцеві симптоми натягу.

Лікування симптомів натягу при ураженні плечових нервів

Фото - хвороба Дежерина - вид ззадуЛікування ураження плечових нервів залежить від причини, що викликала патологію. Міодистрофія Ландузі Дежерина передається у спадок, тому етіологічна терапія не проводиться. Полегшує стан людини симптоматичне лікування.

Параліч Клюмпке на тлі запальних захворювань вимагає призначення антибіотиків та протизапальних засобів. Якщо спостерігається м'язове натяг, невропатологи призначають засоби для нормалізації кровопостачання в спинному і головному мозку.

При травматичних ушкодженнях хребта проводиться оперативне лікування.


Втрата шкірної чутливості, зміна потовиділення, вегето-судинні розлади вимагають реабілітаційних процедур.

Симптоми натягу Дежерина Ландузі і Клюмпке є першими маркерами подальших неврологічних порушень, що призводять до інвалідності.

Найцікавіші новини